Hemoragické vaskulitida nemoci Henoch purpura u dětí. důvody

Video: Nemoc-Henochova purpura u dětí (survey) © Schenleyn-Henoch purpura nemoci

vaskulitida (Zánět krevních cév) u dětí mohou být jak idiopatické a známého důsledku antigenu (např., Infekční činidla nebo léčiva, které způsobují alergické reakce). Doprovodu vaskulitida, a mnoha autoimunitních onemocnění. Stupeň poranění cév může být mírný, stejně jako ve většině případů hemoragické vaskulitidy, aby přísné jako u dětí s tvárné polyarteritidy.

Video: Populární videa - Vasculitis & Henoch-Sch nlein purpura

většina klassifitsatsii systémová vaskulitida Bere v úvahu velikost lokalizace postižených plavidel, jakož i povahu zánětlivého infiltrátu. Mohou být ovlivněny velkých cév (aortoarteriit) a kapilár a arteriol, což je charakteristické pro juvenilní dermatomyositidy. Zánětlivé infiltráty mohou obsahovat různé počty neutrofilů, lymfocytů a eosinofilů. Klíčovou roli v patogenezi mnoha systémové vaskulitidy hrají imunokomplexů.

aktivují doplněk, jejich uvolnění chemotaktických komponenty (C3a, C5a), které přitahují zánětlivé buňky. Předpokládá se, že imunitní vlastnosti komplexy vazbou k endotelovým buňkám, zvýšená syntéza a expresi jejich povrchové molekuly adheze. Poslední komunikovat s ostatními adhezních molekul na povrchu neutrofilů, zapojených chemotaktických faktorů. To vede k separaci leukocytů lysozomálních enzymů, které ničí buněčné matrice, nádob a okolní tkáně. V procesu degranulace neutrofilů, se mohou rozkládat za tvorby „jaderného prachu“ - funkce leykoklasticheskogo vaskulitidy.

Znaky a symptomy systémové vaskulitidy nespecifické. Nicméně, některé příznaky mohou určit typ primární léze plavidel. Hmatné purpury označuje zánět drobných cév se nacházejí v hloubce papilárních dermis, zatímco zaoblené bolestivé uzliny jsou typické pro cévní průměrné velikosti.

Video: Populární videa - Vasculitis & choroba

rheumatocelis (Dříve známý jako anafylaktoidní purpury) - zánět drobných cév. Že tato choroba je nejčastější příčinou krvácení není spojena s trombocytopenií.

Důvodem hemoragické vaskulitidy Je známo, ale obvykle se vyvíjí po infekce horních cest dýchacích. Odhady prevalence tohoto onemocnění (9 100 000), se zdá být podceňován, neboť v mnoha případech nejsou zaznamenány choroby. Nicméně z 31,333 pacientů léčených na 54 dětských revmatologických center ve Spojených státech, v roce 1120 tam byla nějaká forma vaskulitidy, v 558 bylo hemoragické vaskulitida. Dříve, hemoragické vaskulitida podíl činil 1% hospitalizací, ale vylepšené metody léčby vedlo k výraznému snížení tohoto parametru.

Video: Churg Strauss Disease

Podle jednoho z hlavních dětských center v USA, V roce 1997 byl podíl pacientů s hemoragickou vaskulitidou byl 0,06% (62 z 9083) všech hospitalizovaných dětí. Toto onemocnění se vyskytuje častěji u dětí než u dospělých. Výskyt vrchol nastává ve věku od 2 do 8 let (obvykle v zimním období) mezi nimi. Kluci nemocní 2 krát častěji dívky.

pacienti hemoragické vaskulitida výrazně zvýšil výskyt antigenu HLA-DRB1 * 07. zvýšená koncentrace TNF-alfa a IL-6 v aktivní fázi onemocnění. Podle jedné studie, téměř 50% pacientů zvyšuje titr antistreptolysin O, což ukazuje na úlohu Streptococcus skupiny A. Na histologické hledisko hemoragické vaskulitida znamená IgG zprostředkovanou zánět malých krevních cév. Imunofluorescenční test pro detekci IgA a C3 usazeniny ve stěnách malých cév v kůži a ledvin glomerulů, ale role aktivace komplementu není všeobecně přijat výzkumníky.