Léčba systémového lupus erythematodes (SLE) u dětí. výhled

Léčba systémového lupus erythematodes u dětí závisí na tom, které orgány a do jaké míry ovlivněn. Stav pacientů se odhaduje na základě sérologických markerů aktivity onemocnění, včetně komplementu v séru. NSA by měla být použita s opatrností, protože u pacientů s SLE jsou zvláště citliví na hepatotoxické účinky těchto fondů. V relativně mírných případech (příznaky mírné kožní, únava, bolest kloubů a artritida) mohou být použity proti malárii hydroxychlorochin.

Pacienti s trombóz komplikace, fosfolipidové protilátky nebo lupus antikoagulans alespoň pro období remise by měl být předepsán antikoagulancia. Léčivo pro úlevu od příznaků a blokáda produkce protilátky použity kortikosteroidy, které zlepšují funkci ledvin a zvýšení přežití pacienta. Nicméně u pacientů užívajících tyto léky jsou obtížné diagnostikovat tuberkulózu. Proto se před jejich jmenováním, všichni pacienti by měly být prováděny na tuberkulinový kožní test. Na optimálních dávek a cest podávání kortikosteroidů, tam je neshoda. V systémových projevů onemocnění jsou obvykle uvedeny prednison uvnitř 1-2 mg / kg / den v rozdělených dávkách. Po normalizaci hladiny dávky komplementu postupně během 2 až 3 roky nižší, přinášet to až do minimální účinné.

Jeden způsob, jak se vyhnout pobochnochnogo akce kortikosteroidů - vzít je přes den. V těžkých případech může vyžadovat pulzní terapie: 3 dny, 1 x denně po dobu 60 minut kortikosteroidu je podáván intravenózně v dávce 30 mg / kg (nepřekročit 1 g). Některé kliniky periodické intravenózní kortikosteroidy ve vysokých dávkách spolu s denním podáváním nízké dávky uvnitř. Nežádoucí účinky kortikosteroidů zahrnují hypertenzi, gastritidu, šedý zákal, osteopenie a Cushingoid vzhled.

v těžkých choroba použití a cytotoxické látky. Intravenózní cyklofosfamid pulzní terapie zpomaluje progresi lupus nephritis, zejména difuzní proliferativní glomerulonefritida. Nicméně potřebné trvání takové léčby se určuje. Cyklofosfamid se používá pro vaskulitidy, plicní krvácení a porušování ČSN, nedává kortikosteroidy. Pro zpomalení chorobný proces v ledvinách a je používán azathioprin. Důsledky dlouhodobé cytotoxické léčby, zvláště u dětí, je téměř neznámá.

její strana účinky zahrnují sekundární infekce, poruchy funkce pohlavních žláz a případně zvýšené riziko zhoubných nádorů. Použití cytotoxických látek v před pubertou je spojeno pravděpodobně s menším rizikem následného sexuální dysfunkce, než je jejich použití po nástupu puberty. Účinnost metotrexátu, mykofenolové kyseliny a cyklosporin zůstává neznámý.

Video: Film lupus erythematodes u dětí © systémový lupus erythematodes u dětí

U dospělých pacientů s těžkou přes SLE zkušenosti akce hormonální substituční terapii a transplantací kostní dřeně kmenových buněk z pupečníkové krve. Rozvinuté a biologické látky, které ovlivňují produkci cytokinů. Analýza moči nemusí odrážet rozsah poškození ledvin, a pro hodnocení stadia onemocnění je někdy nutné biopsii ledvin. biopsie Studie pomáhá rozhodnout, zda přidat další kortikosteroidy a imunosupresivní léčba je nezbytná (například cyklofosfamid). Po WHO klasifikace, je jich tam šest typů lupus nephritis.

Typ I - nepřítomnost změny světla a elektronové mikroskopie a imunofluorescenční studie.
Typu IIa - minimální ukládání imunoglobulinů a doplňovat v mesangiu byla stanovena pomocí imunofluorescence. V těchto případech je výhled na funkci ledvin je dobrá.
Typ IIB (mesangiální glomerulonefritis) - lymfoproliferativní infiltrace mezangiya- mesangiální glomerulonefritida někdy postupuje na rozsáhlejší poškození ledvin.

Typu III (a fokální segmentální proliferativní glomerulonefritida) - lobulární proliferace buněk kolem kapilár s nekrózou a lymfocytární infiltratsiey- často vede k chronickému selhání ledvin.
Typ IV (difuzní proliferativní glomerulonefritida) - množství jednotlivých glomerulu naplněné buňky infiltrují pozorovanou proliferaci mesangiálních buněk a nádorových kapilár současně s zjizvení glomerulů. U 50% pacientů s více než 10 let vývoje chronického selhání ledvin intravenózní cyklofosfamid pulzní terapie může snížit riziko této komplikace.
Typ V (membranózní nefropatie) - zahušťování kapilárních stěn pomocí světelné mikroskopie a elektronové mikroskopie viditelného tuku a subepiteliální ztluštění bazální membrány. Tyto změny jsou doprovázeny proteinurie (který se stane s jinými typy lupus nephritis) - chronickým selháním ledvin v takových případech je obtížné léčit.

v terapii SLE A co je nejdůležitější a důkladně přezkoumat pacienty, se zvláštním zřetelem na stav ledvin a sérologické důkazy o zhoršení nemoci. Rychlá identifikace a léčba exacerbací je nesmírně důležité zlepšit prognózu. SLE - celoživotní onemocnění, které vyžaduje neustálé lékařský dohled.

Komplikace a prognóza systémového lupus erythematodes u dětí

SLE u dětí kdysi myslelo trvale fatální. Zlepšení diagnózy a léčby vedl k tomu, že míra přežití 5 let je nyní vyšší než 90%. Nicméně, mnoho pacientů později umírá. Nejčastějšími příčinami úmrtí těchto pacientů jsou infekce, zánět ledvin, CNS, krvácení do plic a infarkt myokardu. Pozdní komplikace spojené s ukládáním imunitních komplexů v tkáních, může být výsledkem chronické léčby kortikosteroidy.

Video: Systémový lupus erythematodes u dětí a těhotných žen: příčiny, důsledky, léčba, dieta

SLE u novorozenců vzhledem k přenos mateřských IgG autoprotilátek (obvykle Ro-antigeny buněčného jádra) mezi 12. a 16. týdnem těhotenství. Projevy patří kongenitální AV blok, kožními lézemi, hepatitida, trombocytopenie, neutropenie, stejně jako poškození plic a centrálního nervového systému. Kožní léze rozvíjet po UV zářením po dobu asi 6 týdnů věku a udržuje se po dobu 3-4 měsíců. Vyrážka se obvykle objeví na obličeji a na hlavě a v 25% případů, zanechává jizvy. Léčba je symptomatická. Většina symptomů onemocnění zmizí, ale AV blok je uložen a často vyžaduje stimulaci nebo po porodu, nebo, je-li to možné blokáda identifikovat v plodu v děloze. V SLE matkou dítěte na EKG, a to i v případě nepřítomnosti příznaků, často zjištěno, P-R interval prodloužení. Ve vzácných případech kardiomyopatie, někdy vyžadující transplantaci srdce.

SLE u novorozenců Je třeba odlišovat od multisystémové zánětlivé onemocnění - vzácný syndrom s horečkou, vyrážkou, artropatie, chronická meningitida, křeče, uveitidy a lymfadenopatie. Tento syndrom je obtížně léčitelné a většinou vyžaduje dlouhodobé užívání imunosupresiv.