Idiopatická hyperkalciurie u dětí. Nefropatie s srpkovitou anémií

idiopatické hyperkalciurie - Toto onemocnění je autosomálně dominantní znak se může projevit rekurentní hrubou hematurie, přetrvávající mikroskopické hematurie, dysurie, nebo bolesti břicha bez tvorby močových kamenů. Příčina hyperkalciurie jsou stav doprovázen hyperkalcémie (hyperparatyreózy, intoxikace vitamínu D, imobilizaci a sarkoidóza).

Kromě toho, hyperkalciurie může dojít v Cushingova syndromu, léčba kortikosteroidy, sekundární tubulární dysfunkce u Fanconiho syndrom (např., Wilsonova choroba, oculocerebrorenal syndrom), Williams syndromu, renální tubulární acidóza zrnitý nebo Bartterův syndrom. A konečně, hyperkalciurie pozorována u pacientů s onemocněním Dent (X-vázaná forma nefrolitiázy s hypofosfatemická rachitis).

I když se předpokládá, že hematuria a dysurie způsobené tvorbou mikrokrystalů a podráždění močových cest, přesný mechanismus jejich projevů zůstává neznámá. hyperkalciurie diagnóza potvrzuje denní vylučování vápníku vyšší než 3 mg / kg. Pokud to není možné shromáždit denní koncentrace vápníku v moči se stanoví a kreatininu v jednom vzorku moči. Na hyperkalciurie udává poměr vápník / kreatinin (mg / kg) větší než 0,2, i když děti do 7 měsíců věku, a tento poměr je obvykle může dosáhnout 0.8.

V nepřítomnosti léčby hyperkalciurie v 15% případů výsledků nefrolithiázu. Příjem thiazidová diuretika mohou normalizovat vylučování vápníku stimulací jeho reabsorpci v ledvinách je distální trubičky, což přispívá k zastavení hrubého hematurie a dysurie a zabraňuje nefrolitiázy. Nicméně, indikace k léčbě thiazidových diuretik nebyly vyvinuty. Pacienti s konstantním hrubou hematurie a dysurie první předepsané hydrochlorothiazid v dávce 1-2 mg / kg / den (jednou ráno dávka).

Postupně zvyšovat dávky, směřující ke snížení Denní vylučování vápníku nižší než 4 mg / kg, a vymizení klinických příznaků onemocnění. Hydrochlorothiazid se obvykle předepisuje pro ne více než 1 rok, ale obnovení hrubé hematurie, nefrolitiázou, nebo léčení dysurie může opakovat. Ošetření se musí periodicky určení hladiny draslíku v krevním séru, aby se zabránilo hypokalémii. Je také výhodné použít citrát draselný v dávce 1 mg / kg / den, a to zejména u pacientů s nízkou močové exkrece citrátů a dysurie.

Je důležité omezit příjem sodíku jako vápník vylučován spolu se sodíkem. Vzhledem k tomu, že je třeba vápník k růstu, se nedoporučuje omezovat svůj příjem s dietou, tím více, že vliv tohoto omezení na vylučování kalcia není prokázána.

Nefropatie se srpkovitou anémií

nebo makro- mikrohematurií To může nastat u dětí s onemocněním srp buněk a souvisejících poruch. Většina pacientů s hematurie spontánně vymizí. Důvodem je zřejmě jsou mikrotrombozov kvůli žilní kongesce v relativně hypoxické, kyselé a hypertoničky střední dřeni ledviny. Pacienti mohou také ischémie, nekróza renální papily a fibrózy intersticiální tkáně. Někdy polyurie (v důsledku poruchy koncentrování schopnost ledvin), renální tubulární acidózy a proteinurie (glomerulu s lézí připomínajících fokální segmentová glomeruloskleróza nebo mesangiocapillary glomerulonefritida).
V některých případech je to doprovázeno arteriální vysoký tlak a může vést v konečném stádiu chronického selhání ledvin.

nebo makro- mikrohematurií Může být spojena s dědičných nebo získaných poruch srážení krve (hemofilie, diseminované intravaskulární koagulace, anémie). V těchto případech rozvinout hematurie, obvykle po dalších projevů onemocnění.