Idiopatického nefrotického syndromu u dětí. diagnostika

přibližně 90% dětí s nefrotickým syndromem se jedná o idiopatické onemocnění. Existují tři histologické formy idiopatického nefrotického syndromu: s minimální změnou onemocnění, mesangiální proliferaci a fokální segmentová glomeruloskleróza. Někteří lidé se domnívají, že tyto formy jsou nezávislé choroby s podobnými klinickými příznaky, zatímco jiní vidí je jako varianty stejnou nemocí.

Patologie idiopatického nefrotického syndromu. Při minimální změny onemocnění (85% všech případů), nebo normální glomeruly, nebo počet mesangiálních buněk a matrice, které minimálně zvýšil. Když Imunofluorescenční studie, mají tendenci být negativní výsledky, a elektronová mikroskopie odhaluje antialiasing pouze podocyt nohy. Kortikosteroidy terapie je účinná ve více než 95% dětí s minimálním onemocněním změn.

proliferace mesangiální (5% všech případů), se vyznačuje tím, difúzní přerůstání mesangiální buňky a matrice, detekovatelné pomocí světelné mikroskopie. Imunofluorescenčním mikroskopie odhalila malé vklady IgM a / nebo IgA v mesangiu (malba od stopy do 1+).

pod elektronovým mikroskop To ukazuje zvýšení mesangiální buněčnou proliferaci a matrice, jakož i fúze nohy epiteliální buňky. Kortikosteroidy terapie je účinná u přibližně 50% pacientů s histologickými změnami tohoto typu. Při fokální segmentová glomeruloskleróza (10% všech případů), světelná mikroskopie odhaluje nejen mesangiální proliferaci, ale i segmentové tkáně jizvy.

Video: nefrotický syndrom

ložiska segmentového skleróza obarveny pro IgM a C3. Elektronová mikroskopie odhalila segmentová glomerulární skleróza s vymazáním kapilár. Podobné změny byly pozorovány u HIV infekce, vezikoureterální reflux a léčivo intravenózně vstřikováním samotný heroin. Přibližně 20% pacientů s fokální segmentová glomeruloskleróza vhodný k léčbě prednison, se často postupuje, což vede k porážce klubochkov- ve většině případů rozvojových konečného selhání ledvin.

Klinické projevy idiopatického nefrotického syndromu. Idiopatické nefrotický syndrom často vidět u chlapců než u dívek (1: 2), nejvíce - ve věku 2-6 let. Případů se vyskytuje u dětí všech věkových kategorií, a to i na 6-month-old. Počáteční epizoda a následné recidivy může předcházet mírné infekce, a někdy - bodnutí hmyzem nebo alergické reakce (např šťáva Sumac rostlin rodu). Obvykle děti mají otoky, začíná kolem očí a na nohou.

Video: nefrotický syndrom u dětí. Sergeeva TW

periorbitální otok, snižující se během dne, můžete si vzít na alergiemi. V průběhu doby, otok rozšířil do dalších částí těla, objeví se ascites, pleurální výpotek a otok zevního genitálu. Obvykle označeny anorexie, podrážděnost, bolesti břicha a průjem. Ve vzácných případech, zvýšení krevního tlaku, existuje velká hematurie. Nefrotický syndrom s výraznou edém je třeba odlišit od enteropatie protein ztrácí, selhání jater, srdečního selhání, akutní a chronické glomerulonefritidy a nedostatek bílkovin.

Diagnostika idiopatického nefrotického syndromu. Proteinurie se odhaduje na 3+ nebo 4+ bodů. Ve 20% pacientů s mikroskopická hematurie detekována. U dospělých je proteinů močí vyšší než 3,5 g / d, a děti - 40 mg / m2 / h. Poměr protein / kreatinin v moči poklesu - větší než 2. Hladina sérového kreatininu jsou obvykle normální, ale s poklesem renální perfuze (v důsledku poklesu plazmatického objemu) se může zvýšit. Koncentrace albuminu v krevním séru, obvykle nedosáhne 2,5 g% - cholesterol a zvýšené triglyceridy. Úroveň složek komplementu C3 a C4 se nezmění. Diagnóza u většiny dětí nevyžadují renální biopsii.

Video: příznaky spály u dětí