Diagnostika a léčba hemolyticko-uremický syndrom. výhled

hemolytický uremický syndrom (HUS), často se vyskytuje u dětí do 4 let věku. On je obvykle předchází gastroenteritidy (horečka, zvracení, bolesti břicha a krvavým průjmem) a méně - infekce horních cest dýchacích. Po 5-10 dnech těchto chorob u dítěte se náhle objeví bledě, plačtivost, únava, ospalost a oligurie. Při vyšetření může detekovat dehydratace, otok, petechie, hepatosplenomegalie a podrážděnost.

na hemolytický uremický syndrom (HUS) vykazuje známky mikroangiopatické hemolytické anémie, trombocytopenie a akutního selhání ledvin. Hladina hemoglobinu je obvykle 50-90 g / l. Krev stěr helmu a roztříštěné erytrocytů a acanthocytes. Obsah hemoglobinu v plasmě zvětšovat a zmenšovat haptoglobin. Počet retikulocytů mírně zvýšil Coombsův negativního vzorku. Počet leukocytů může dosáhnout 30 000 za 1 ml. Více než 90% pacientů vykazuje trombocytopenie (20 000 až 100 000 / l). Změny v moči, překvapivě malé a redukované na malý mikroskopické hematurie a proteinurie. APTT a PT jsou obvykle normální. Studium srážení krve často ukazuje nedostatek vitaminu K, než je motor s vnitřním spalováním. Akutní selhání ledvin vyžadující dialýzu, není v každém případě. Když je X-ray s barya - křeč poruch tlustého střeva a přechodné plnění, někdy střevní striktura.

hemolytický uremický syndrom (HUS), by měla být podezřelá ve všech případech náhlého akutního selhání ledvin. Typické historie, klinické a laboratorní údaje potvrzují tuto diagnózu u většiny pacientů. Je třeba vyloučit jiné příčiny akutního selhání ledvin, a to zejména těch, které souvisejí s mikroangiopatickou hemolytické anémie (například SLE a maligní hypertenze). Ledviny biopsie je zobrazeno jen v ojedinělých případech.

z hemolyticko-uremický syndrom (HUS), může být obtížné rozlišit bilaterální renální žilní trombózy. Obě onemocnění mohou předcházet gastrointestinální poruchy s dehydratací, bledost, mikroangiopatické hemolytické anémie, trombocytopenie a akutního selhání ledvin. Renální žilní trombóza ukazuje významné zvýšení průtoku krve ledvinami a nedostatek renální žíly ultrazvukem Doppler.

Komplikace hemolyticko-uremický syndrom (HUS). Komplikace patří anémie, acidózu, hyperkalémii, zvýšenou vnutrisosudi zrnité objem, srdeční selhání, hypertense, srdeční ciální a urémie. poruchy centrálního nervového systému gastrointestinálního traktu, srdeční a kosterní svaly mohou byl život ohrožující. poruchy centrálního nervového systému v důsledku infarktu bazálních ganglií a mozkové kůře projevuje podrážděnost, křeče, kortikální slepotu a koma. Gastrointestinální poruchy patří kolitida, perforace střeva, střev intususcepci, stejně jako hepatitida. Ohnisková nekróza pankreatu může způsobit poruchy glukózové tolerance, diabetes mellitus 1. typu a zvýšenou aktivitu lipázy. S porážkou srdce pozorovat perikarditida, dysfunkci myokardu a arytmií. Další vzácné komplikace, jako je kožní nekrózy, příušnice, nadledvin dysfunkce a rhabdomyolýzy.

Prognóza a léčba hemolyticko-uremický syndrom (HUS). Za posledních 30 let, a to díky pečlivé korekci vody a metabolismu elektrolytů, krevního tlaku a výživy, jakož i časným nástupem dialyzačního míry úmrtnosti byla snížena z téměř 80 na méně než 10%. Při akutní enteritidy (pravděpodobně způsobena kmeny E. coli 0157: H7), antibiotika nemohou být použity, protože zvyšují riziko GU S. účinnosti antikoagulační terapie, stejně jako plazmaferéza v prodromální průjmu nebyla prokázána v těchto případech. Nicméně, v nepřítomnosti před nebo průjmu u dětí s těžkou plazmaferézu CNS nebo podání čerstvě zmrazené plazmy mohou být užitečné. Nemohou být použity ve státě C, způsobené Streptococcus pneumoniae, protože mohou zhoršit příslušné nemoci.

peritoneoclysis vyloučit porušení metabolismu vody elektrolytu, pomáhá normalizovat intravaskulárního objemu a vytváří možnost zvýšení výkonu. To také přispívá k rozpuštění krevní sraženiny v cévách, jako odstraněny z krve endogenních inhibitorů tohoto procesu. Podle předběžných údajů, 3-denní příjem v prodromální adsorbentu vazebné Shigella dysenteriae (Synsorb-PK) toxin v lumen střeva, snižuje riziko HUS u dětí. Nicméně nebyly publikovány konečné výsledky této studie. V syntetické inhibitory in vitro studována toxin, jakož i přijaté genetického inženýrství, bakterie, které mohou neutralizovat velké množství toxinu.

S intenzivní léčbě akutní selhání ledvin více než 90% pacientů s akutní fáze HUS s průjmem v prodromální fáze. Koncový stupeň chronické selhání ledvin se rozvine přibližně 9% případů. Přežívající pacienti vyžadují pečlivou a prodlouženou pozorování od roku komplikací (hypertenze, proteinurie a renální selhání) se může vyskytnout i po 20 letech. V některých případech transplantace ledviny se provádí, i když je možné recidivy nemoci, a to zejména u těch pacientů, u kterých se vyvinuly HUS bez prodromálním období s průjmem.