Vrozené anomálie ledvin. ageneze ledvin

Video: ageneze ledvin

ledvina metanefrogennogo vytvořený z pramenu a močovodu bud. Poslední je zde 5. týdnu těhotenství z mezonefralnogo (Wolfova vývodu) kanálu a proniká metanefrogenny šňůru - Plocha nediferencovaných mesenchymální na nefrogenní hřebene. Anlage močovodu během vývoje dělá asi 6 poboček a 20. týden shromažďovat všechny formy ledvin systém - močovodu, ledvinné pánvičky, kalich, papilární potrubí a sběrné potrubí. Pod indukčním vlivu močovodu bud na 7. týdnu těhotenství začíná diferenciace nefronu.

Od 20. týdne, t. E. Doba vzdělání systém výběru, je asi 30% nefronů. Rychlost jejich tvorby může být popsán jako exponenciální funkce. Od 36. týdne, je zcela dokončena.

Role fetální ledvina Při vedení vodní bilance soli je nízká. fetální diuréza se zvyšujícím se věkem gestační se postupně zvětšuje směrem k 40. týdnu to je, na základě publikovaných, 51 ml / h, GFR - 25 ml / min / 1,73 m2. Dále se ztrojnásobil každé 3 měsíce. Zvýšení SCF v důsledku poklesu intrarenální vaskulární rezistence a přerozdělení toku krve v kortikální vrstvy, kde většina z nefronů nachází.
různý poruchy ledvin na vývoj plodu, včetně aplazie, dysplazie, hypoplazie, a více cyst, kombinovanou termín „dysgenezí“.

ageneze ledvin

Obousměrný ageneze ledvin neslučitelné s mimoděložní život během období. Krátce po narození dětí umírá na plicní hypoplazie. Kombinované ageneze ledvin a hypoplazie plíce známé jako Pottpera syndrom. Tento syndrom je doprovázeno charakteristickým obličeje dizmorfiey. „Osoba Potter“ zahrnuje hypertelorismus, epikant, nízké poloze ušních boltců, kuželovitý nos, mikrognatie. Kromě toho, pozorované abnormalit končetin. by měly být považovány oboustranná ageneze ledvin, v případě, že USA je určeno nedostatku vody a nemůže představit ledviny a močový měchýř plodu. Bilaterální ageneze ledvin dochází s frekvencí 1: 3000 dětí, což představuje 20% z fenotypu Potter.

Video: selhání ledvin. léčba

Byl také pozorován v cystické dysplazie ledvin a obstrukční uropatie, alespoň v autozomálně recesivní (kojence), syndrom polycystických, medulární hypoplazie nebo dysplazie ledvin.

ageneze - vrozené absence ledvinových abnormalit v důsledku ureterální bud. Je třeba odlišit od aplazie - extrémní formu dysplazie, ve kterém je nefunkční tkáň lalok zahrnuje normální nebo abnormální močovodu. Nicméně, klinicky obtížné odlišit. Termín „genetický adisplaziya ledvin“ odkazuje na případy, kde se několik generací jedné rodiny existuje Ageneze, dysplazie, multicystická dysplazie, nebo jejich kombinace. „Adisplaziya“ ledviny dědičné autozomálně dominantní s penetrací 50-90% a variabilní exprese. Dědičný „adisplaziya“ a bilaterální renální ageneze jsou doprovázeny malformací řiti a konečníku, kardiovaskulární systém a kosterní.

Jednostranná ageneze ledvin zpravidla detekován při vyšetření na jiných chorob nebo malformace močového systému. Frekvence unilaterální renální ageneze vzrostl u dětí s jediným renální tepny. Pokud je to pravda jednostranná ageneze není močovod na stejné straně a odpovídající polovině trojúhelníku močového měchýře. K dispozici ledvin prochází kompenzační hypertrofie prenatální částečně, ale s výhodou po narození. Přibližně 15% případů jediným ledviny má vezikouretrálního reflux. Muži unilaterální renální ageneze ve většině případů je doprovázen nedostatkem Wolfova vývodu protokayut respektive chámovodu na stejné straně.

jako Wolfova vývodu potrubí Úzké vztahy s Muller dívky unilaterální renální agenezí často doprovázeny malformace pohlavních orgánů, jako je například syndrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser: jednostranného agenezí nebo ektopické ledvin malformací vejcovodů a dělohy a vaginální agenezí. Diagnóza jednostranného renální ageneze obvykle je na základě toho, že ledvina není vizualizovány ultrazvukem a vylučovací urografie. V některých případech, kdy k tomu dojde multicystické ledvin hypoplazie nebo dysplazie s následnou úplnou cystické degenerace. V klinickém nastavení konkrétní potřeby odlišit tyto sekundární změny a opravdové jednostranné ageneze ledvin není. Ještě důležitější je v nepřítomnosti ledvin podle US provést vylučovací urografii nebo scintigrafie, aby se zabránilo ledvin ektopie. Je-li jedna ledvina správně vytvořena, její funkce může zůstat normální po celý život.

Video: anomálie těla. zdvojnásobil ledvin

Otázka, zda je či není povolen jednostranná ageneze ledvin sportovní spojené s rizikem trauma (fotbal, karate), zůstává kontroverzní. Na jedné straně, tyto studie však nevylučuje skutečnost, že lidské sleziny, jater, mozku, které nejsou spárované. Kromě toho ztráta jedné ledviny kvůli sportovním zranění je velmi vzácný jev. Na druhé straně víme, že jediné ledviny vyrovnávací hypertrofované, protože to, co se vztahuje nestačí žebra, takže se jedná o vážné zranění smrtelné AARP doporučuje posoudit riziko sportovních aktivit v každém případě individuálně.