Cystická adenomatózní malformace plic. Příčiny plic vad u plodu

Cystická adenomatózní malformace plic (Po kapkách) anomálie, která se vyznačuje velkou různých klinických projevech. Níže jsou uvedeny údaje o různých typů patologických defektu, a diskutuje embryologie, patogeneze a aspekty prenatální diagnostiku ultrazvukem a diferenciaci dalších podmínkách.

interní divize dýchací soustavy Začíná vývoj přibližně 26 dnů po početí. Na místě laringotrahealnoy drážky, která je vytvořena podél spodní rozdělení primitivní hltanu, hrtanu, průdušnice vyvinuté, průdušek a průdušinek konec. V 6 týdnech (od početí) terminál průdušinek, které jsou odvozeny od primárních střeva (endoderm), indukci vývoje okolní mesenchymu oddělením bronchopulmonární segmentu dýchacích cest.

takzvaný psevdozhelezisty Během vývoje plic (od 5. do 17. týdne od početí) byl tak jmenován, protože histologicky rozvíjet plicní dívá na toto období jako železo. V této fázi, větvení průdušek s tvorbou koncových jednotek a jejich transformace do dýchacích cest. Jak bude popsáno níže, jsou patologické charakteristiky kapkách III typ konstrukce téměř podobné lehké „psevdozhelezisty období“, a typ kapkách II - v kanalikulární období (od 16. do 25. týdnech od početí).

Počínaje 16 týdnů lumenu průdušek a průdušinek zvyšuje a plicní tkáň stává dobře vascularized. Do asi 25 týdnů, vzhledem k vývoji celé řady připojovacích nástavců alveolární kanálky (plicní sklípky primitivní), je možné dýchat. Během období dostupnosti primitivních plicních sklípků (od 24 týdnů před narozením) mezi proliferativní procesy ve své stěně vede k výraznému ztenčení epitelu sliznice a kapiláry pronikajících subepiteliální mesenchymu začnou umožněna výměna plynu. Během alveolární období (pozdní fázi těhotenství, a až 8 let života) primárního ostění plicních sklípků je transformován do extrémně tenkou vrstvou dlaždicového alveolárního epitelu. Podle K.L Moore, «typické zralé plicní sklípky ani začnou tvořit dokonce krátce po narození.“

první zmínit, o cystické adenomatózní vadu plic v anglické literatuře, patří K.Y bradu a M. Y. Tang v roce 1949. Popsali vlastní klinické pozorování a přezkoumání vedlo dalších 10 případů, které byly ve světové literatuře až do tohoto bodu. Výsledky většiny těchto 11 případech jsou podobné těm zastoupeny ve většině klinických pozorování doposud.

choroba pouze v jednom z legkih- jednostrannou lokalizaci téměř vždy odhaleny je extrémně vzácné. Také obvykle postihuje jen jeden lalok plic zapojené do patologického procesu. Budeme-li sledovat průdušky, která vede do postiženého plicního laloku, vidíme, že to skončí naslepo. Výsledky dříve provedených histologických vyšetření v tomto stavu popisují přítomnost malých a velkých cystami lemovaných kubickou a válcové epitelu.

Bylo zjištěno, že stěna větších cyst To se skládá z pružných a hladkých svalových vláken. Téměř ve všech případech, popsané v dřívějších pozorování, konstatovala, že nebylo chrupavky kolem těchto cystických struktur. Několik výzkumníků poznamenat, přítomnost vysokého cylindrického epitelu, podobnou strukturu jako žaludeční sliznici. Související makroskopické znaky, které byly popsány v časných zdrojů, téměř vždy součástí „kontinuální detekci generalizované edém u plodu (hydropsem):“ S většinou autorů sledovaného jevu komprese vena cava způsobil významný posun mediastina orgánů.

Kromě toho, často pozorovaný polyhydramnios. K.Y Ch`in a M. Y. Tang uvedeny patologické rysy, které vytvořily základ pro současné pochopení patogeneze onemocnění. Poukázali na to, že „důležitým znakem výrazné hypertrofie bronchiolů, a to zejména ve své koncové části, což způsobuje výrazné zvýšení postiženého plicního laloku, zatímco vývoj sklípků zcela potlačena, s výjimkou republiku z malých ploch umístěných na periferii.“ Autoři ve srovnání tohoto nozologických formuláře s hamartomy, ale dávejte pozor na skutečnost, že chybí některé prvky, které se nacházejí v normálním světle, jako jsou chrupavky a slizničních žláz.