Propojení malformace a nádory. Dědičné příčiny dětských nádorů

Pozorování v posledních letech show, že děti s některými vrozenými vadami mají vysoké riziko vzniku zhoubných nádorů. Například, leukémie je často v kombinaci s chromozomálními syndromů.

Downův syndrom 10-20 krát více společných leukémie, Bloom syndrom a Fanconiho syndrom u 10% případů, v kombinaci s akutní monocytární nebo myelomonocytické leukémie. Děti s aniridia (absence duhovky) je 1000 krát vyšší riziko rozvoje Wilms nádor.

To také může být pozorována vrozená šedý zákal, anomálie uší, mikrocefalie, který je exprimován ve snížení obvodu hlavy a mentální retardace. Je také známo, že Wilmsův tumor a hepatoblastom v kombinaci s hemihypertrophy (hypertrofie polovinu těla nebo jeho části), exoftalmem, makroglosie hamartomy a benigní (tuberózní sklerózu, rhabdomyom srdce). Maligní lymfom v kombinaci s malformací imunitního systému, abnormální růst dlouhých kostí, kožní přídavky (vlasy a nehty). Spolu s tímto, neuroblastomu, zpravidla nelze kombinovat s malformací.

To znamená, Některé z těchto nádorů u dětí mít vztah s určitými typy vrozených vad. Jiné typy dětských nádorů, v kontrastu, nelze kombinovat s malformací. To ukazuje na přítomnost selektivních komunikačních malformací se zejména nádory histogeneze.

Video: Populární videa - Chirurgická léčba

All of the fakta Kombinace těchto nádorů s mentálním postižením mluvit o možnosti komunity v jejich etiologie. Předpokládá se, že pokud jde o vlivu vnějších onkogenů - krátkodobý účinek na plod vede k malformací, dlouhodobá - k vývoji zhoubných nádorů.

Dědičné příčiny dětských nádorů

Kromě exogenní nitroděložní vlivy, musí vzít v úvahu dědičnost. Nádory, přenášené dědičností, je relativně malá. V současné době velký zájem v popisu dědičných nádorů, ve které mutantní gen je znázorněn na probanda nebo zhoubného nádoru, nebo syndrom nádor s vysokým rizikem rakoviny. Dědičné tyto nádory a nádorové syndromy jsou autozomálně dominantní.

Video: Zdraví, potraviny, léky, pouze novinky

R. Miller (1976) 7 příčiny těchto nádorů a nádorových syndromů: 1) retinoblastoma- 2) feochromocytom v kombinaci s medulární karcinom štítné žlázy zhelezy- 3) hsmodektoma- 4) spinocelulární karcinom jícnu s dlaněmi a keratóza podoshv- 5) polypózy adenokarcinomu tlustého střeva riziko - 6) nevoid bazálních buněk karcinogenní syndrom (vícenásobné karcinom bazálních buněk kůže) a 7) adenomatóza roztroušenou žláz s vnitřní sekrecí (adenom předního laloku hypofýzy, příštítných tělísek, pankreatických ostrůvků).

tyto dědičné nádor a nádorové syndromy mohou být kombinovány s určitými vývojových vad, jako je například retinoblastom v malém počtu případů může být spojeno se syndromem D-deletsii- feochromocytom - roztroušená nevrofibromami hyperplazie a parathyroidního zhelez- polypózy - Gardner syndrom (rodina epidermoidní cysty) - adenomatózní endokrinní žlázy - s Zollinger - Ellison.