Chondromatosis kosti Ollier onemocnění. Osteochondrální exostóz novorozenci

chondralloplasia (Diskhondroplaziya, Ollier onemocnění) je charakterizována poruchou enchondral osifikace přidržovacího především v metafýzy nebo diafýzy roztroušené ložisek neobyzvestvleinogo chrupavky, která se může zvýšit jako růst organismu. Časté rodinné anamnéze onemocnění [Bellen P., 1975]. Možná, že dominantní dědičnost s neúplnou penetrací.
chondromatosis Zdá se, že při narození nebo v časném dětství postupným kostních deformit. Nejčastěji se vyskytuje poliossalnoe porážku.

proces lokalizované Výhodou v kostech prstů rukou a nohou, a v dlouhých kostech dolních končetin, mohou být kapsy v plochých kostí - pánevní, lopatka, žebra.

Jednostranná nebo převážně jednostranný Ztráta kostní hmoty je často nazýván Ollier nemoc, kombinace více hemangiomů chondromatosis kůže (občas vnitřních orgánů) se nazývá syndrom maffucci. Předpokládá se, že syndrom je maffucci politkanevuyu dysplazie.

Jsou také popsány kombinace chondromatosis s osteochondrálních exostóz, lipomy, roztroušená fibrom pleti a dalších dizontogeneticheskie nádory a malformace.

ostatky zkroucený, zkroucené, znetvořený knobby porosty chrupavky, která může přesahovat kosti. Mikroskopické vyšetření detekována v ohniscích hyalinní chrupavky, které jsou uspořádány jednotlivě nebo ve skupinách po různých tvarů buněk (kulaté, podlouhlé, hvězda). Ložiska je někdy obtížné rozlišit s chondrom, od kterých se liší pravidelnější strukturu.
Ve vzácných případech, děti ohniska chondromatosis podstoupit maligní transformaci s vývojem chondrosarkom, angiosarkom může dojít při syndromu maffucci.

Osteochondrální exostóz novorozenci

osteochondrální exostózy - to výrůstky na povrchu kosti, které jsou důsledkem porušení enchondral zkostnatění v prenatálním nebo poporodním období. Na konci kosterního růstu obvykle zastaví exostóza.

U dětí věk běžné, což představuje 27% všech nádorů, nádorů a onemocnění kostí dysplastický exostóza může být jednoduché a vícenásobné. Existují náznaky, že dědičnost multiple exostóza dominantního typu. Ve vzácných případech, jsou kombinovány s jinými vývojovými vadami (angiom, pigmentovaná nevi, atd.)

převážně postihuje způsob, jak dlouhé kosti, méně rukou a nohou kosti, pánev, lopatka, klíční kosti, žebra. V dlouhých kostí exostózy lokalizovány hlavně v metadiafizarnyh odděleních.

Haygarth své uzly může mít jiný tvar (ve tvaru polokoule, hrudkovitého, jako upevňovače) pro řezání představují spongiózní kost kortikální obvodové vrstvy pokryté chrupavky. Chrupavčité hyalinní chrupavky typu povlak má různou tloušťku, jsou někdy k dispozici.

při mikroskopickém studovat To ukazuje, jak hluboko do chrupavčité tkáně tvoří kostní výrůstky část exostóza obklopen kostního materiálu. Tyto změny jsou považovány za znamení enchondral osifikace a jsou považovány za charakteristické pro exostóza. V některých případech, exostóza zcela nahrazen kostní tkáně.
na exostóza místo u dětí Velmi zřídka vyvinout chondrosarkom. U dospělých je známo, zhoubný nádor exostóza, existující již od dětství.