che.gurushealth.ru

Sekundární a vrozený nefrotický syndrom u dětí. diagnostika

nefrotický syndrom Může to být také sekundární projevem mnoha glomerulárních lézí: membranózní nefropatie, mesangiocapillary, postinfekční glomerulonefritidy a lupus, hemoragické vaskulitidy. Sekundární nefrotický syndrom by mělo být podezření u pacientů starších než 8 let s hypertenzí, hematurie, poruchy funkce ledvin, extrarenální příznaky (vyrážka, bolest kloubů, atd.), Nebo nízká hladina komplementu v krvi.

V některých oblastech předních světových Příčiny nefrotického syndromu jsou malárie a schistosomiázu. Nefrotický syndrom viry způsobují hepatitidy B a C, Filaria, původce malomocenství a HIV.

nefrotický syndrom doprovází maligní tumory, zvláště u dospělých. U pacientů se solidními nádory (například rakovina plic, žaludku nebo střev), onemocnění ledvin často podobu membranózní nefropatie. Zdá se, že v těchto případech, ledvin uložen komplexy nádorové antigeny se specifickými protilátkami. Lymfomy, zejména Hodgkinovu chorobu, onemocnění ledvin často podobu minimální nemoci změnit. Předpokládá se, že vyrábí lymfokinů lymfom zvyšuje propustnost stěn glomerulárních kapilár. Nefrotický syndrom je také možné detekovat nádory, ale zmizí, když regrecce a pokračovalo v relapsu.

Video: Ledvina Léčba - Onemocnění ledvin u dětí

vyvinout nefrotický syndrom To způsobuje četné léky a chemikálie. Histologie ledvin v těchto případech může být podobná membranózní nefropatie (penicilin, kaptopril, zlaté přípravky NSAID, sloučenin rtuti), minimální změny onemocnění (probenecid, ethosuximid, methimazol, lithium) nebo mesangiocapillary glomerulonefritidu (prokainamid, chlorpropamid, fenytoin, trimethadion, parametadion) ,

nefrotický syndrom u dětí

Vrozený nefrotický syndrom u dětí

S rozvojem nefrotický syndrom u dětí První 3 měsíce. život, uvažoval vrozená. Ve většině případů je vrozený nefrotický syndrom finského typu - autosomálně recesivní onemocnění, je nejběžnější u potomka z Skandinávii (incidence 1: 8000). Je založen na mutace je lokalizován na chromozómu 19 NPHS1 genu, který kóduje protein (nefrin základní složku mezery filtračních mezi nohy podocytů). Předpokládá se, že nefrin definuje normální funkci filtrační bariéry v glomerulech ledvin. Histologicky syndrom charakterizovaný především expanzí proximálním tubulu, mesangiální proliferace a skleróza glomerulů buněk.

Kojenci našel masivní proteinurie (Který může být stanovena in utero a pro zvýšení úrovně a-fetoprotein) a bobtnání. Placenta se zvyšuje. Pacienti často rodí předčasně respirační tísně a divergence lebky stehy. Edém uloženy, se často vyskytují infekční nemoci, a do 5 let věku, pacienti obvykle umírají na selhání ledvin. Kortikosteroidy a imunosupresiva neúčinné.

snížit proteinurie a ke zlepšení stavu pacientů, může být za použití ACE inhibitory, indomethacin a jednostranné nefrektomii. Nicméně v těchto případech často provádět bilaterální nefrektomii a následně pravidelné dialýzy a aktivní dietními opatřeními. Na konci, to vyžadovalo transplantaci ledvin. V rodinách, ve kterých jsou, nebo byly u pacientů s vrozenou nefrotickým syndromem finského typu, pro prenatální diagnostiku a určit množství AFP v plodové vodě. Diagnóza může být potvrzena hodnotami analýzy DNA.

Video: nefritický syndrom

jiné příčiny kongenitální nefrotický syndrom Zahrnují vrozené infekcí, jako je syfilis, toxoplazmóza, zarděnkám a CMV infekcí, stejně jako HIV a hepatitidy B. onemocněním ledvin v těchto případech je méně výrazné než u vrozeného nefrotického syndromu finského typu, a vytvrzení podkladových zmírňuje onemocnění nebo eliminuje renální patologii.

U malého počtu pacientů s kongenitální nefrotický syndrom Pozorovaný difuzní mesangiální skleróza s progresivní glomerulární mesangiální skleróza a rychlému zhoršování funkce ledvin. Konečném stádiu selhání ledvin se vyvíjí v průběhu několika měsíců či let. Difuzní mesangiální skleróza může být samostatný nemoc a syndrom projev Denis-Dresha (nefroblastom kombinaci s vnějším pseudohermafroditismem). Základem tohoto syndromu je mutace Wilmsův nádor gen (WT1) na chromozomu 11.

Video: Alexander Potapov Wilsonova choroba v dětství: diagnostika a léčba

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné

© 2011—2018 che.gurushealth.ru